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ES Curso- Galactosemia (Protocolo de diagnóstico y tratamiento de los errores congénitos del metabolismo de la galactosa)- Descargar Gratis PDF




Introducción
La galactosa es un monosacárido de seis átomos de
carbono que forma parte importante de la dieta de la
especie humana desde el nacimiento. En forma de
lactosa se halla presente en la leche de los mamíferos;
en forma de galactosa soluble, o ligada  con enlaces
tipo  β en ciertas legumbres, verduras y frutas; en
forma de galactósidos ligada con enlaces tipo α en
polisacáridos de origen vegetal; y en forma de galactocerebrósidos y gangliósidos en algunas vísceras de
animales.
La fuente más importante de galactosa es la lactosa de
la leche, la cual es hidrolizada en el intestino por una
β-galactosidasa (lactasa) localizada en el “borde en
cepillo” de la mucosa intestinal. Aunque algunos alimentos de uso habitual poseen galactosa ligada
mediante enlaces α o enlaces β y el organismo posee
β-galactosidasas en el intestino, y α-galactosidasas en
muchos tejidos, no está claro el grado de disponibilidad
de estas galactosas, y su importancia en la dieta humana
desde el punto de vista cuantitativo.
Una vez liberada en el intestino la galactosa es
absorbida a través del enterocito, mediante un transportador activo Na-dependiente que es común para la
glucosa. Trasladada por el torrente circulatorio es
transformada en glucosa, principalmente por el hígado,
aunque también el cerebro y los hematíes poseen los
enzimas necesarios para su utilización. El 80%
de la galactosa ingerida se utiliza como fuente energética en la vía de la glucólisis, y el 20% para la síntesis de glicoproteínas y glicolípidos que resultan
fundamentales para la acción de muchas proteínas y
hormonas y para la estabilidad de las membranas
celulares (1).
En circunstancias normales la conversión de galactosa en glucosa tiene lugar a través de la “vía Leloir”.
La  α-D- galactosa es fosforilada mediante el enzima
galactokinasa (GALK) a Galatosa-1-fosfato, la cual por
la acción del enzima galactosa-1-fosfato-uridiltransferasa

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